CRE Alzheimer
Salamanca

Se trata de una demencia que se presenta formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, aunque hay casos esporádicos.

Los estudios con TC o Resonancia Magnético Nuclear (RMN) muestran una atrofia del cuerpo estriado, la cabeza del Núcleo caudado y el Putamen, aunque no diferencian perfectamente esta enfermedad. En cambio, con la Tomografía computerizada por emisión de positrones (TEP) y la Tomografía computerizada por emisión de fotones simples (SPECT), revelan una disminución del metabolismo glucídico o del flujo sanguíneo regional que permiten hacer el diagnóstico antes incluso de la aparición de los síntomas clínicos de la enfermedad. Dentro de este tipo se incluye la demencia en el corea de Huntington.